多系统萎缩
诊断方法
治疗方案
多系统萎缩的诊断鉴别

发布时间:2016-04-20 点击阅读:

  根据临床小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状、锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等临床表现,结合病理检查可初步诊断。但在多系统萎缩的不同阶段,尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等疾病鉴别。

  1、血管性帕金森综合征

  双下肢症状突出的帕金森综合征,表现为步态紊乱,并有锥体束征和假性球麻痹。

  2、进行性核上性麻痹

  特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹,特别是下视麻痹。

  3、皮质基底节变性

  有异己手(肢)综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。

  4、Lewy体痴呆

  肌强直较运动缓慢和震颤更严重,较早出现的认知功能障碍,特别是注意力和警觉性波动易变最突出,自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感,极易出现锥体外系等不良反应。

  5、其他

  应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。其他如排尿性晕厥,神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等。

  鉴别方法:

  如与其他变性病有叠加,注意鉴别。

  1、直立性低血压

  当人体处于直立体位时,由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍,无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态,临床特征:血压在直立后7min内突然下降,大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状,直立性低血压的发病率占总人口的4%,老年患者的33%。

  主要分为:特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥),一般不合并膀胱和直肠功能障碍。

  2、帕金森病

  综合过去的尸解结果,临床诊断为原发性帕金森病的患者中,有5.1%~11%尸解证实为MSA,1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中,经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9.5%),这些患者的平均发病年龄为55岁,生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年(2.1~11.5年),提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中,有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。

  另外注意与家族性OPCA,进行性核上性麻痹,皮质基底核变性,伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。

温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。

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