发布时间：2016-11-09　点击阅读：

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿对患者的影响

　　1、阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多表现为面色苍白、乏力、气短。出血也是见临床症状，由于血小板的减少及其功能异常，而致出血倾向，如齿傀出血、鼻凹和皮肤淤点等。血红蛋白尿频繁发作者，由于长期红细胞破坏过多或输血过多而致轻度黄疽或皮肤包素沉着。肝脾常轻度肿大。

　　2、多数阵发性睡眠性血红蛋白尿病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作，发作时常伴有寒战、发热、头痛、腰痛等症状，持续几小时至几天。

　　3、血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有黄疽。发作的诱因以感染为多见，药物、输血反应、过劳手术等均可诱发。长期血红蛋白尿引起肾内含铁血黄索觉得，而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄尿使体内失铁，而导致缺铁性贫血。

　　4、有些病人在病程中可出现再生障碍性贫血临床表现。少数病人可转变为急性或骨髓纤维化。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的预防措施

　　1、阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免滥用药物等。由于本病本虚，故平素应调和精神，调养身体，“正气存内，邪不可干”，可适当练气功、打太极拳，以提高抵抗力。

　　2、医护人员要为患者提供一个舒适、安静、空气清新的环境，鼓励患者自我调养。注意保持室内清洁，定期消毒，以避免交叉感染。让患者了解本病的基本知识，不要以尿色作为判断病情的唯一标准而产生恐惧心理，应作适当解释与安慰。

　　总之，本病病程一般较长，可达10年左右，有长达20余年者。本病转归大致有：一部分患者治疗后可得到缓解，血红蛋白可正常，无血红蛋白尿发作;有部分患者血红蛋白尿长时间发作后，因感染、严重贫血、心力衰竭、血管内栓塞形成、出血等并发症死亡;极少数患者转为白血病、再生障碍性贫血等其他类型的血液病。医生与病人要密切配合，采用中西医结合等多种疗法，争取最好的转归。

温馨提示：重在预防，加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累，有助于提高抵抗力，是预防疾病最好的办法。