蛋白尿
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导致阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因

发布时间:2016-11-09 点击阅读:

  阵发性睡眠性血红蛋白尿慢性溶血性疾病。临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠时溶血加重为特点。男女均可发病,但男性较多。本病多见于青壮年,小儿时期极少见。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因

  阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性疾病,其引起造血干细胞基因突变的原因目前尚未完全明了。

  近年观察到,阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血关系密切,二者在病因上也可能有些关联或共同之处。发生溶血的主要原因是由于红细胞膜缺陷,红细胞膜蛋白质结构异常是阵发性睡眠性血红蛋白尿的基本缺陷,是引起溶血的重要原因。膜的异常主要是缺乏糖化肌醇磷脂锚链蛋白,因而使得红细胞表面缺乏两种重要的补体调啼蛋白。使红细胞对补体溶血作用的敏感性增高所致。根据红细胞对补体溶血的敏感性的不同,可将本病的红细胞分为3种:

  ①极敏感红细胞:它对补体溶血的敏感性为正常红细胞的25—30倍;

  ②中度敏感红细胞:它对补体的敏感性较正常红细胞高3—5倍;

  ③正常红细胞:患者临床表现的严重程度与细胞群所占比例多少有关,一般而论,当正常红细胞占20%—50%时即可发生血红蛋白尿,但中度敏感红细胞所占比例中虽高,其临床表现则大多较轻,可不出现血红蛋白尿。

  除此之外,在一些患者的敏感红细胞所占红比例可随病情的发展而有变化,经几月或几年后,敏感红细胞的红细胞可减少.病情随之而减轻或缓解。

  总之,阵发性睡眠性血红蛋白尿在睡眠时病情加重,其原因未明,目前认为可能因睡眠时血液缓慢,组织和器官内酸度升高,使血液趋于酸性而致溶血。此外,感染、特别是病毒感染、药物(如乙配水杨酸、氯丙嚎、氯化铵、映哺旦暖、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。由于本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,“正气存内,邪不可干”,可适当练气功、打太极拳,以提高抵抗力。

温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。

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