发布时间:2016-11-09 点击阅读:
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种比较少见的疾病,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血,可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。
一、阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多表现为面色苍白、乏力、气短。出血也是见临床症状,由于血小板的减少及其功能异常,而致出血倾向,如齿傀出血、鼻凹和皮肤淤点等。血红蛋白尿频繁发作者,由于长期红细胞破坏过多或输血过多而致轻度黄疽或皮肤包素沉着。
2、多数阵发性睡眠性血红蛋白尿病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作,发作时常伴有寒战、发热、头痛、腰痛等症状,持续几小时至几天。
3、血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有黄疽。发作的诱因以感染为多见,药物、输血反应、过劳手术等均可诱发。长期血红蛋白尿引起肾内含铁血黄索觉得,而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄尿使体内失铁,而导致缺铁性贫血。
4、有些病人在病程中可出现再生障碍性贫血临床表现。少数病人可转变为急性或骨髓纤维化。
二、阵发性睡眠性血红蛋白尿的特征
1、贫血:98% 的患者有贫血,由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着,呈苍白带暗褐色,病程长者色素沉着更明显。
2、黄疸:由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。
3、出血:约1/3患者有出血倾向,以出血为最初表现者占12%,表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。
4、肝脾肿大:25%有肿大,13%有脾大,肝脾均肿大者占12 .5% 。
5、其他:长期贫血心脏可见代偿性扩大。
三、阵发性睡眠性血红蛋白尿的常见并发症
1、感染:PNH病人的白细胞也不正常,常伴有免疫及防疫功能低下,可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染,感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国,并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。
2、血栓形成:此是欧美文献报道中最常见的并发症,也是最主要的死亡原因。
3、胆石症。
4、肾功能减退。
5、贫血性心脏病。
6、其他并发症:脑出血和消化道出血。由于长期应用肾上腺皮质激素,也可发生糖尿病、库欣综合征(C ushing syndrome )及病理性骨折。
总之,我们应当明确的是,阵发性睡眠性血红蛋白尿,尿色深红,但如只查尿中见不到红细胞不要忽略了血红蛋白尿。尿中血红蛋白的增多,则提示阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能,如果知道自己患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,应尽量避免其诱发因素。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。