膜迷路的模式图

前庭部分

半规管是三个膜性管腔，横截面积0.4毫米,各形成2/3的圆,直径6.5毫米。它们依次排列形成协调的系统。水平半规管有两个开口与椭圆囊相交通，与水平面形成30度夹角。另外两个半规管都呈垂直位，彼此之间存在相切关系。上半规管朝向椭圆囊顶的内外方向。两个垂直的半规管共同构成一个总开口与椭圆囊的后面连接。水平以及上半规管的前开口和后半规管下口都形成膨大部分，我们称为壶腹。每个壶腹内有一个嵴状隔横跨其中，即壶腹嵴，与半规管的长轴垂直。壶腹嵴骑跨在半规管的骨质上面，是由覆盖在结缔组织上面的感觉上皮构成，血管和神经通过下方抵达感觉性感受器区域。壶腹嵴的表面有毛细胞，其纤毛突入嵴帽内，后者是一种与耳石膜质量相同的胶质团块。嵴帽从壶腹嵴的表面伸向壶腹的顶部，形成了一种防水的封闭结构。壶腹中央的I型毛细胞较周围多，边缘含有移行上皮，由含有很多皱折的细胞组成，据认为这些细胞具有分泌功能，也就是所谓的暗细胞。出生后，毛细胞的再生能力很差，因此，一旦损害的话，功能的丧失可能是持久性的。其中，三个半规管是相互垂直的，分别为外、后和上半规管。这些半规管含有能够流动的内淋巴液，可以头或身体的位置变化发生流动，通过半规管的感受器使大脑感知三维空间的运动，即左右、前后和上下方向，而三个半规管都直接与椭圆囊相沟通，后者又通过球囊管与球囊相连接。

双侧半规管的相互关系

双侧半规管的相互关系

双侧半规管的相互关系

双侧半规管的相互关系

无论骨性还是膜性半规管都形成 2 / 3 弧形，每个半规管都有一个膨大的脚与椭圆囊相连接，也就是我们所称的壶腹。壶腹内存在着半规管的功能部分，即壶腹嵴，能够随着内淋巴液的流动发生形状的改变，从而感受角加速度的刺激。壶腹嵴内主要有毛细胞和支持细胞构成，毛细胞的顶部有动、静两种纤毛，而纤毛的上覆盖着一层如同僧帽一样的胶质，即嵴帽。壶腹嵴与半规管长轴的垂直，形成半规管和椭圆囊之间的膜性膈，无论来自于椭圆囊侧还是半规管侧的内淋巴液流动，都能够冲击这个部位发生偏移，从而是的毛细胞的纤毛发生倾斜，最终引发毛细胞的去极化过程。每个壶腹嵴内的毛细胞都与其动毛处于相同的方向。但是，两个垂直的半规管内的动毛都朝向半规管侧，而水平半规管的动毛则朝向椭圆囊。这种形态上面的极化也是水平和垂直半规管之间存在着方向敏感性不同的原因。水平半规管传入神经纤维可以感受内淋巴液朝向椭圆囊或向壶腹方向流动的刺激，而两个垂直半规管则感受内淋巴液的离壶腹运动。

壶腹结构的模式图

壶腹结构的模式图

壶腹嵴的组织切片

壶腹的扫描电镜照片

膜迷路在前庭内形成两个球形的腔隙，即球囊和椭圆囊。球囊位于前庭内侧壁椭圆囊下方的球囊隐窝内，通过球囊管与内淋巴管相交通，经集合小管连接耳蜗。球囊的感觉区域是囊斑，系内侧壁膜的分化斑，呈钩状的垂直隆起。椭圆囊腔位于球囊的上方，呈卵圆形，经过五个孔与膜性半规管连接。椭圆囊斑位于水平半规管前方开口的附近，几乎呈水平位置容在椭圆囊前部的隐窝内。椭圆囊和球囊斑的表面被覆耳石膜，后者是一种由网状纤维和酸性粘多糖组成的结构。组织学上，椭圆囊和球囊的囊斑上面存在着耳石膜的结构，由一层粘多糖类的物质和碳酸钙结晶颗粒组成，覆盖在毛细胞的纤毛顶部。通常，这种所谓的耳石颗粒被粘多糖黏附在囊斑上面，不能够游走到半规管内。耳石自然降解后，被迷路的暗细胞主动性再吸收，它们位于椭圆囊和壶腹嵴附近。这种结晶体植入在内耳的球囊和椭圆囊的囊斑上面，溶解或几周后回到前庭内，并不引起任何症状。囊斑毛细胞的静毛突入耳石膜内，经囊斑中心有一个明显弯曲带，将每个囊斑分成两个区域。沟纹两侧的毛细胞排列，使其动毛处于相反的方向。椭圆囊内的动毛朝向沟纹，而球囊则离开沟纹，因此，囊斑耳石膜沿着一个方向的移动对沟纹两侧的毛细胞产生相反的生理学影响。另外，由于沟纹的弯曲，毛细胞位于不同的角度，这就造成了囊斑对多个方向的敏感性。大量的 I型毛细胞位于沟纹的附近。

壶腹与囊斑的解剖关系

球囊与椭圆囊的模式图

耳石器的结构

耳石的扫描电镜照片

毛细胞动静纤毛的电镜照片

从上面的描述，我们对前庭部分的结构有了梗概的了解。从BPPV的发病方面来讲，原始发病部位在于囊斑，包括椭圆囊和球囊，其中椭圆囊与三个半规管直接相连，距离较近，因此，椭圆囊斑的耳石脱落更容易漂到三个半规管的部位，而且，直立位置时后半规管的位置最低，更容易接纳从椭圆囊漂来的游动耳石颗粒。临床上，BPPV更多的是椭圆囊脱落的颗粒沉着在后半规管内，也就造成了耳石复位手法较好的效果。综上所述，我们可以简单地说，BPPV的发病在囊斑，而症状则在于这些颗粒撞击半规管引发兴奋的结果，尤其要认识囊斑的耳石结构和半规管的功能特点，这对于解释发病的原因和临床出现的症状很是必要。

壶腹嵴的功能模式

囊斑的结构

毛细胞的类型

毛细胞的去极化方式

上图可见，无论是半规管的壶腹嵴还是囊斑的耳石器，功能单位都是毛细胞。前庭内的毛细胞共有两个类型，即 I 和 II 型毛细胞。毛细胞的顶端有微细的纤毛，包括短而细的静纤毛和长而粗的动纤毛。随着内淋巴液的流动，朝向动纤毛方向的偏斜引发毛细胞的去极化，反之则反之。三个半规管中，水平半规管与另两个半规管存在着两个方面的差异，其一，水平半规管内的壶腹嵴朝向椭圆囊侧倾斜，而后和上半规管的壶腹嵴则朝向管侧倾斜，因此，水平半规管内淋巴液朝向壶腹方向的流动，容易引起壶腹嵴帽的偏移形成半规管的兴奋刺激；而后和上半规管则相反，离壶腹的淋巴液流动才能够造成兴奋刺激。其次，水平半规管壶腹嵴上内毛细胞的动纤毛位于椭圆囊侧面，而静纤毛更多的位于半规管方向，因此，朝向壶腹侧的内淋巴液流动造成兴奋刺激，反之则构成抑制。但是，后半规管内毛细胞动毛恰恰位于管侧，因此，离开壶腹的淋巴液流动能够造成前庭神经的兴奋。因此，BPPV患者位于垂头向患耳45度转动时，后半规管内的耳石沉积很容易漂向总脚的位置，使得内淋巴液随之离开壶腹的方向流动，导致后半规管兴奋并出现快相朝向患侧的眼震。

至今，BPPV的真正病因并不清楚。颞骨病理学研究证实，半规管管腔、壶腹嵴甚或前庭囊的内淋巴液内有嗜碱性的颗粒状物质，类似于前庭囊斑的耳石结构，即主要成分为碳酸钙结晶。正如我们所知，耳石黏附在内耳的球囊和椭圆囊斑的耳石膜内，后者是酸性粘多糖，将耳石紧紧地固定在囊斑上面，因此，正常的头部和身体活动时并不会脱落。当耳石膜出现自发性蜕变时，可以脱落到内淋巴液中，或存在于半规管内，或沉积到嵴帽上面，或存在于前庭内，随着头部或身体的位置变化撞击半规管的壶腹嵴引发功能兴奋而形成眩晕症状。其中，强烈的头部震动、炎症、耳手术或血管阻塞或退行性变等都可能是BPPV发病的重要诱因。

在认识BPPV的发病过程时，特别需要强调两个方面的问题。其一，解剖上面讲，三个半规管均分别通过壶腹、单脚和总脚开放于椭圆囊，然后，椭圆囊借助于细小的球囊管与球囊相交通。由于这种解剖特点的存在，使得椭圆囊与半规管的距离远较球囊近，因此，椭圆囊内的脱落耳石颗粒更容易直接进入半规管内；

半规管开放于椭圆囊

直立时后半规管壶腹

耳石颗粒靠重力朝后半规管壶腹沉积

相形之下，球囊距离半规管比较远，即使囊斑的耳石脱落的话，也需要首先经过细小的球囊管进入椭圆囊，而后才能够到达半规管，整个行程不仅较长，而且，球囊和椭圆囊之间的球囊管细小，也使得球囊斑脱落的耳石颗粒不容易进入半规管。因此，椭圆囊就成了耳石脱落的最常见发病部位。其二，人体直立时，三个半规管中后半规管壶腹的位置最低，耳石自身的质量使得它很容易沉积在这个部位，所以后半规管是最容易受到这些脱落颗粒影响的部位。因此，BPPV的前庭症状多是内淋巴液中脱落的耳石颗粒撞击后半规管的结果。显而易见，耳石是从囊斑脱落下来，随着内淋巴液可以漂流到半规管的管侧，我们称此为半规管耳石症；或者沉积在壶腹的嵴帽上面，形成所谓的嵴帽顶结石症；甚或就存在于椭圆囊的内淋巴液中，也就是我们通常所说的前庭结石症。

半规管耳石症

无论这类脱落的颗粒存在于半规管或嵴帽甚或前庭内，仅有刺激半规管的感受器才能够造成BPPV的临床症状。因此，虽然囊斑是脱落耳石颗粒的发源地，但却不是前庭症状的发病部位，真正的发病部位是半规管，即这些颗粒随着运动造成半规管感受器的刺激，而且，这种刺激是传入神经的兴奋性信号。综上所述，良性阵发性位置性眩晕存在着两个发病部位，其中椭圆囊或球囊斑是原始发病部位，并不引发症状；而半规管是继发性受攻击部位，常常引发眩晕症状。从功能上讲，半规管主要对角加速度比较敏感，而球囊和椭圆囊则司理直线运动，因此，BPPV伴随的眩晕症状是半规管受到刺激造成的，因此，产生的眩晕必须是旋转性的，这大概不难理解。

从治疗的角度看，Eplay法是将那些离开自然部位的颗粒恢复到原来的部位-囊斑，无疑，通过这种技术能够达到BPPV的治愈目的是最为理想的，因为这是对因的治疗；其次，即使不能够通过耳石复位将脱落的颗粒物归原主，也可以通过手术方法进行责任半规管的功能破坏以达控制眩晕症状，虽然不能够恢复耳石的自然位置，但可以消除它们刺激半规管产生眩晕的临床症状，属于对证治疗。因此，BPPV的病理生理学特点不外乎主要在于囊斑（椭圆囊和球囊 ）- 耳石（ 变性 - 脱落 - 漂浮 ）- 半规管（后、水平或上半规管）的发病链条，为此，治疗方面要么将脱落的颗粒恢复到原位，要么消除半规管受到刺激产生的眩晕，前者包括耳石复位，而后者诸如半规管填塞、单孔神经切断或选择性前庭神经切断术等。临床上，椭圆囊斑的耳石脱落尤为常见，但也有人提出除了椭圆囊外球囊也可以作为BPPV的发病部位的说法。实际上，球囊斑的组织结构与椭圆囊相同，完全存在着如同椭圆囊斑一样耳石脱落的可能性。近来，我们通过前庭诱发肌源电图对球囊-胸锁乳肌反射弧的功能完整性进行了观察，结果也发现个别BPPV患者存在着P1和N1波型缺失的现象，这表明BPPV患者的球囊功能存在问题。尽管这样的病例
还很少，而且，还得不到相应形态学方面的有力支持，但至少意味着球囊的功能可能也受到了累及。最后，我们需要认识这类脱落耳石颗粒的稳定性，这对于理解治疗效果有着重要的意义。通常，内淋巴液内的这类颗粒多是处于漂浮状态的，可以随着头部和身体的运动发生游动，或者撞击半规管的壶腹或者引起嵴帽的偏斜，从而导致兴奋刺激，这类更常见于半规管和前庭耳石症。另外，脱落的耳石颗粒还可以沉积在半规管的嵴帽上面，使得壶腹嵴帽的质量增加，诸如嵴帽顶结石症。由于前者耳石颗粒是自由漂浮的，而且，自身也有着质量，因此，通过变化不同的体位，可以让他们重新回到囊斑的位置，从而消除眩晕的症状；后种情况下，耳石已经沉结在半规管的嵴帽上面，不容易移动或再脱落，因此，很难通过体位的改变达到复位的目的。

无论是后半规管还是水平半规管的BPPV，最好的诊断方法在于患者病史询问和物理检查。由于病变主要是囊斑耳石的脱落，随着头部或身体的运动，对半规管构成物理性刺激，进而造成一侧半规管的功能亢进，产生两侧前庭功能的不对称形成平衡失调。其间，我们需要明确的是这种病理状态仅仅是在脱落的耳石漂动撞击半规管壶腹嵴时发生，因此，这种眩晕具有一过性，仅仅持续几秒钟；其次，由于这种病变过程仅仅发生在前庭，而不涉及耳蜗，所以不伴有任何的听力问题。特别是脱落的耳石既可以存在于后半规管，也可以沉淀在水平半规管，因此，临床上最常见的类型分为后半规管和水平半规管型BPPV。在病史询问过程中，特别要注意病人头部活动至特定位置时出现的突发眩晕，多为旋转性，可为漂浮感，发作一过性，发作后有稳定期，但一天或数天内可多次发作。

后半规管型 最常用的体位实验是Dix-Hallpike 试验。首先，让患者端坐在检查床上，检查者将病人的头部向下垂于床边，将头朝向检查耳侧旋转45度，注意观察典型的眼球运动。

Dix-Hallpike 试验

Dix-Hallpike 试验的实际操作方法

Dix-Hallpike试验的连续过程

正如我们所知，患者端坐位时，后半规管的壶腹正处在各个半规管的最底部分，随着头部的后垂和转动45度，内淋巴液以及其中的耳石离开壶腹运动。按照Ewald第一定律，后半规管的内淋巴液的离壶腹运动对壶腹嵴产生兴奋刺激。这个头位时，患耳的后半规管处于兴奋状态，鉴于眼震的方向朝向前庭兴奋侧的原则，可以推知后半规管兴奋时产生的眼震朝向下面的耳侧。这种眼震不仅朝向下面的耳侧，而且仅仅持续很短，多为数秒钟。倘若看到眼震的同时，病人也有头晕的主观感觉，那么，就可以确认朝向地面的耳存在着耳石脱落。假如没有发现眼震的话，可以重复这项实验，此时，将头转向对侧进行另一个耳的检查。进行这种变位诱发实验过程中，眼震和头晕感觉持续15 - 20秒后逐渐减弱和消失。

由端坐到仰卧时耳石离开壶腹漂动

由端坐到仰卧时耳石离开壶腹漂动

变位时耳石漂动的模式

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当患者重新坐起时，会再次发生眩晕，但时间也很短。此时，远离壶腹的耳石重新随着内淋巴液的流动回到近壶腹的位置，因此，这种朝向壶腹的内淋巴液流动构成对该半规管功能的抑制作用，虽然同样产生短暂的眩晕症状，但形成的眼震却是朝向对侧的，因为眼震始终是指向前庭功能亢进的耳侧，而此时后半规管所受到的刺激则是抑制的，这种恢复体位产生的眼震朝向对侧耳也就不难理解了。当患者重新取坐位时,眼震方向与前述卧位时相反,程度也较轻.反应呈疲劳性质,在立即反复的试验下,反应会减退。正常状态下，半规管的嵴帽具有一定的弹性，随着内淋巴液的波动发生偏移，而当这个波动过去后会依靠自身的弹性恢复原来的位置。当然，内淋巴液在半规管内的流动也是往返的，因此，这种往返运动也有助于嵴帽恢复原有的位置。由此我们可以知道，随着脱落的耳石带动内淋巴液离开壶腹的流动，使得后半规管产生兴奋而诱发眩晕和眼震；但是，这种运动停止后，耳石也会慢慢沉落和稳定在半规管的最底部位，由此造成的内淋巴液流动也随之停止，从而半规管壶腹嵴的兴奋也逐渐减低，由此引发的眼震也就消失。这个耳石以及内淋巴液流动的过程就是引发眼震的病理生理学基础；而随之出现耳石的沉降和稳定，眼震也逐渐减弱直至消失。这个过程持续时间很短，通常不超过15秒。因此，我们在Dix-Hallpike试验过程中所观察到的眼震持续时间也就是半规管内脱落的耳石颗粒从离壶腹运动到沉降稳定在半规管的过程，同时，眼震的强度也与耳石的沉降速度具有一致关系。

利用肉眼直接观察变位诱发的眼震，存在着很多的技术困难，例如这类患者的眼震持续时间很短，而检查者不仅需要帮助病人变换体位，还要观察眼震，操作起来很烦琐，稍不留神就遗漏了对眼震的捕捉。其次，每个检查者对眼震特征的判断都会有所不同，缺乏客观的指标进行定量分析，使得临床获得的资料无法进行总结和对比。加上周围的景物也容易造成患者的注视，从而导致中枢神经系统抑制眼震的发生和持续；闭上眼睛虽可以消除凝视造成的中枢抑制，但却不能够进行肉眼对眼震的直接观察。因此，我们通常采用Franchze眼镜，即20 D的凸透镜，这样不仅可以使患者不能够看清外面的景物，消除固视造成的眼震抑制，同时，也可以放大眼震便于观察。但是，仍然不能够营造暗视野的眼震观察状态。采用眼震电图描记可以解决上述的技术问题，而且，不受体位和光线的影响，又便于进行定量分析。