发布时间:2016-10-08 点击阅读:
血色病在现在生活中已经不陌生了,这种疾病多见于一种铁代谢异常的遗传性疾病。遗传性血色病有六种不同的基因型,其中主要的一种与HFE基因相关,那么导致遗传性血色病的原因都有什么呢?下面就给大家介绍一下。
1、铁吸收的调节功能异常:见于特发性血色病,病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁较正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常为1mg),日积月累,数十年后,组织中积存的铁可达到15~50g,超过了正常人组织中所应有的贮存铁的总量。
2、红细胞生成障碍导致贫血:而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加,使之超过机体的实际需要,造成组织中铁沉积过量,这种情况称为红细胞生成性血色病。
3、肝脏疾病:慢性肝病时可出现血色病,病因是多方面的,包括肠粘膜铁吸收的调节功能失常,导致铁吸收增加;慢性肝病时可出现原因不明的红细胞生成障碍和继发性贫血,导致铁吸收增加;部分肝病病人嗜酒,某些酒精饮料中含铁量极高,酒精还可刺激铁的吸收。
4、食物中含铁量过多:非洲南部的班图人习惯以铁器烹调和酿酒,故食物和酒中铁含量很高,每日可达100mg,病人的肠道对铁的吸收功能是正常的,只因肠道中铁的浓度过高,致较多的铁弥散入肠粘膜细胞而被吸收,维持铁的正平衡2~3mg,使铁负荷过重,到中年后即可发生血色病。
5、长期多次输血:每100ml的正常血液含铁约50mg,患再生障碍性贫血,重型β-珠蛋白生成障碍性贫血或铁粒幼细胞性贫血的病人,因病情需要反复多次输血,若输血总量超过1万ml时,可有大量铁质输入体内,沉积于组织中。
由于血色病的病情隐匿,进展缓慢,组织受累程度多变,本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断,并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状细胞贫血,地中海贫血)。
通过文中的介绍,想必大家对于导致遗传性血色病的原因已经有了一定的了解了。那么患者在发现患有血色病,一定不要消极,积极的去接受治疗,才可以摆脱疾病。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。