2015国际罕见病日
病友故事-活着,在无奈和坚持的边缘

发布时间:2015-05-01 点击阅读:


九月末的大连秋意渐浓,走在开阔的大路上能不断感受到微凉的海风扑面而来,阳光很好,蔚蓝的天空没有一丝云掩盖,就在这个异常舒适的下午,我从机场摇了一个多小时的公交车来到大连最南端的旅顺,到达尼曼匹克宝宝,嘉璐的家。

顺着一个小山坡走到一间砖砌的小平房前,穿过里面一条漆黑的小巷便能看见一个小院子,院子里除了晾满了大人小孩的衣服,还挂着十多条白毛巾,之前看过他们的资料,知道璐妈要不断用毛巾帮嘉璐擦唾液,所以看到这种景象我也不意外。璐妈领我从杂物堆积的走廊走进一侧的小房间,隔着一道粉红色的半透明门帘,我看到了躺在炕上的嘉璐。


嘉璐有点像童话书中描述的小精灵,身体过分瘦小让她的头显得很大,脸色异常苍白,嘴唇倒是好看的粉红色,而最吸引我的是那双大眼睛。从我走进小屋的那一刻开始,那双眼睛便紧盯着我这个外来入侵者不放,而我却读不出眼睛里包含的到底是什么情绪,是好奇?还是惧怕?我站在门口呆呆地和这个女孩儿对视良久,正当我向前几步准备靠近她时,她的眼睛突然瞪得很大,转头盯住天花板,手脚不约而同地紧缩起来,嘴巴发出了痛苦而含糊的叫喊声,样子难受得仿佛有一双无形的巨手正掐住她细细的脖子不放,璐妈这时立刻冲过来抱住她,把她的头摆正,嘴里念叨着“不抽了,宝贝不抽了……”大约过了一分钟,又或许是30秒?反正这段时间在我看来特别漫长,嘉璐终于停止了抽搐,而刚刚在她眼睛中的灵魂仿佛被抽空,眼珠子呆呆地垂在一侧,身体也软了下来,那双巨手又退到房间的某个细小的角落里,我松了一口气。


“没吓着你吧?她刚刚癫痫发作了。”璐妈微笑着问我。

之前从未看过癫痫,不得不说我被吓得不轻,回想刚刚那情景仿佛只能在恐怖电影里看到。但在随后的十天里,我却对癫痫变得见怪不怪了。因为嘉璐几乎每天都癫痫好几次。

嘉璐本来是个可爱好动的小女孩,和眼前只能躺在炕上一动不动的她差天共地。璐妈说嘉璐小时候什么都爱捅一捅,大人做什么她也跟着去做,活泼得璐妈都怀疑她有多动症了。只是从小就说话不流利,说一句话要分几次来表达,走路也很容易摔倒。另外在嘉璐六个月的时候,璐妈就发现这个孩子脾脏处有硬块。但因为当时家里经济比较紧张,也觉得小孩有点小毛病也不会有大问题,于是一直都没有带她去医院检查。而引起家里人重视的,是在六岁那一年。


嘉璐六岁那年,璐妈和璐爸正经营着一间小饭店,每天都忙得不可开交。那一天接近春节,早上七点,璐妈在家给嘉璐穿衣服的时候,发现嘉璐的鼻子血流不止,满脸满手都是,把璐妈吓得不轻,一大早医院也不开门只能去小诊所,用云南白药和棉球止血,但一直都不见好,嘉璐一动鼻子,血又开始止不住地流了,一直折腾到傍晚六点才勉强止住血,消停下来。从那时候开始嘉璐就常流鼻血,也查不出来是什么原因。

到嘉璐七岁的时候,虽然安排了上学前班,但也是有一天没一天地上,老师说她记不住东西,今天学,明天忘,还经常尿裤子,好摔跤。在情绪上也很容易跑极端,一乐起来便笑得停不下来,仿佛就要笑过去了。


其实在这个时候,嘉璐已经有早期尼曼匹克的症状了。患上这种病的孩子有在出生后三到六个月发病的A型,也有在五到七岁发病的C型,嘉璐属于后者。发病时会出现神经系统症状如智力减退,语言障碍,学习困难,感情易变,步态不稳,共济失调,震颤,肌张力及腱反射亢进,惊厥,痴呆等。

璐妈一直都记住08年8月18日这一天,在凌晨三点钟,嘉璐第一次癫痫发作,璐妈说那是在这么多年来癫痫持续时间最长的一次,大概持续了三分钟。自从这一天后,嘉璐的情况急转直下。在大连解放军四零六医院,医生诊断嘉璐脑萎缩。璐妈又带着嘉璐辗转到大连儿童医院。从八月到十月这段时间,嘉璐一直没怎么说话,在激动的时候还会咬人。璐妈的手臂上至今还有嘉璐的牙印。十月嘉璐从大连儿童医院出院后被领到了奶奶家休养。家里正好在种晚小麦,璐妈就领着嘉璐在田里散步,玩。当时嘉璐的情况还是挺好的,结果回家之后,嘉璐又一次癫痫发作,便再也没有起来过了。


尼曼匹克最典型的症状是吞咽困难,此时的嘉璐不仅咽不下去一点饭,就连自己的口水也很难咽下去,在唾液或痰积累到一定程度时,就会被呛到咳嗽不止,咳到嘴唇发紫,眼泪狂飙,此时一定要有人及时帮她用注射器把唾液抽走。另外吃饭也是一个大问题,一开始璐妈不知道怎么喂嘉璐好,只能一点一点地给她喂奶,也很难吞进去,结果在去北京治疗之前,嘉璐瘦到只有三十斤,家里都觉得她快不行了,就按照当地的风俗给她做了一套大红色的小寿衣,穿着冲喜。同时,嘉璐的智力也在逐渐退化,一点点倒退成婴儿水平。

嘉璐的病一直拖着,因为家里有人要结婚,需要用钱,所以也没看成病,直到09年的五月璐妈和璐爸终于带着嘉璐到北京看病了。从安徽到北京的列车里,璐妈一直抱着虚弱的嘉璐,周围的乘客都纷纷向他们投去好奇的目光,却也没有多问。

在北大妇儿做了骨穿,又在协和医院做了酶的化验,辗转多家医院,折腾了一个月的时间,终于确诊了嘉璐为尼曼匹克C型。


目前医学界还没发现治疗尼曼匹克的特效疗法,只能针对症状进行治疗。在国外有使用一种叫美格鲁特的药物来治疗这种病的例子,但还在试验阶段,而且价格非常昂贵,对于嘉璐一家来说简直是不敢奢望。出于上述这些原因,从北京回来后,璐妈就一直把嘉璐安置在旅顺的家里照顾,没有再带她四处奔波,求医问药了。

从08年嘉璐丧失了行动能力开始到现在的五年内,璐妈一直寸步不离地照顾嘉璐,因为嘉璐需要有人24小时为她抽痰。而换纸尿裤,喂水,打胃管喂饭,喂药,这些事情,璐妈也不放心假手于人。她说家里的其他人总是打不好胃管,所以每天的三顿饭一定要她亲自来。嘉璐身体免疫力差,容易伤风感冒,璐妈也不敢带她去医院看病,因为医院一看到嘉璐的情况多数不敢接收,要不就是开很贵的药,于是璐妈学会了自己给嘉璐打点滴。


每天被困在这个几平米的小房间内,生性乐观的璐妈渐渐找到了解闷的方法。她会在网上的语音聊天室跟很多网友唱歌聊天,也会把嘉璐抱在怀里跟她说话,晒太阳,看电视,上网。最近璐妈的妹妹回娘家了,带上一岁的小儿子,这个胖胖的小淘气又为璐妈带来不少欢乐。在我接触她的十天里,听她讲了很多过去,很多经历,从嘉璐活泼可爱的童年时期,到病发,求医的这段日子,璐妈都记忆犹新。但从来没听过璐妈谈自己,她仿佛是个不知道抱怨的人,在别人看来无法承受的心理痛苦,她一概没有多提,只是开玩笑地说照顾了嘉璐这么多年,已经觉得自己有点神经质了,离开嘉璐久一点都会很焦虑,只想时时刻刻地抱着她,在她身边。

谈到以后,璐妈并没有多大的期望,她只希望能一直好好照顾嘉璐,或者等她终于要离开的那一天,璐妈也算尽了一个母亲的责任了。

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摄影师手记:

尽管理论上说,尼曼匹克会导致患者智力退化到婴儿水平,但璐璐心里到底有没有一些想法?其实我还会抱有期望。这个12岁的小女孩丧失了行动能力,语言能力,记忆力,整天只能在炕上翻来覆去,咿咿呀呀地,但我总是想象,在她混沌的小脑袋里,或许还残留一些不成片段的记忆画面,以及一些无法用言语表达的“想法”。尤其是在她妈妈跟她喋喋不休地讲话的时候,我在想或许她是明白的?

那么,她会感觉到痛苦吗?会怨恨命运和生活吗?会渴望开动一下五年不曾惊动的味蕾,尝一尝她爸给她买的各种海物?

璐璐全身都不能动弹,但那双大眼睛却总喜欢张望来往的人。有时会盯着我这个不速之客,有时则安静地看着她忙碌的妈妈。在大家都睡着的清晨,她会被窗外的小鸟叫醒,然后拼命地试图往外看。活像一个好奇的宝宝。但这又怎样呢,她依然只是在饿的时候叫嚷,在将要大小便的时候哭泣,被没完没了的癫痫折磨却无法还击。她已丧失一切选择和表达的能力,任何人看见她,都会把自己的想法赋予她,并殷切地鼓励道:“活下去璐璐,活下去。”

温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。

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