发布时间：2016-10-20　点击阅读：

　　肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见，是一种死亡率极高的病。如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可以活的时间更长。

　　治疗肺囊性纤维化需要胰酶的补充、体疗、高热量饮食，补充多种维生素，尤其是维生素C、E。研究表明肺囊性纤维化患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡，维生素C含量显著丢失，补充维生素C可以调节平衡，但是大剂量维生素C治疗CF病人的临床效果尚需进一步大规模试验研究。对于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用体位引流及雾化吸入，以促进黏稠分泌物排出，其他药物如沐舒坦、稀化黏素等有时也可考虑应用。随着对肺囊性纤维化发病机制认识的提高，人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂来减少黏液的生成，从而导致发病率和死亡率显著下降。有研究用氢化可的松治疗肺囊性纤维化婴幼儿下呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提高，目前使用雾化的重组人DNA酶制剂来消化呼吸道中的微生物，证实是有用的。研制特定的药物来作用于或改善突变的CFTR蛋白功能，另一项研究证明对来自肺囊性纤维化患者的培养细胞导入编码，CFTR蛋白的cDNA能明显纠正Cl- 转运的缺陷，对这种疾病一定是能治愈的。

温馨提示：重在预防，加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累，有助于提高抵抗力，是预防疾病最好的办法。