发布时间：2016-10-20　点击阅读：

　　肺囊性纤维化在日常生活是一种非常少见的疾病，当然此病在医学上也比较罕见。这是一种严重的先天性疾病，并且具有很强的家族遗传性，这一点我们在预防时要多加注意。此病的病因比较复杂，而且由于患者身体的不同，在临床上的表现也是不尽相同的。所以，在平时要更加注意防止此病的发生。

　　囊性肺纤维化的预防：

　　1、预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。

　　2、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

　　囊性纤维化CF是由于编码囊性纤维化跨膜转录调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator， CFTR)蛋白的第7号常染色体基因突变导致的。CFTR是一种氯离子通道蛋白，在呼吸道表面，它主要表达于黏液-纤毛清除系统的黏液腺体中，在黏液纤毛清除和自我防御方面起着重要的作用。

　　本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病，需要家庭氧疗。出现慢性呼吸衰竭时，使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡。与感染相关的急性加重需要呼吸支持，且伴有明显的可逆性因素时，初期可使用无创通气，但是患者可能需要气管插管和机械通气。

　　囊性肺纤维化的护理：

　　1、保持病室空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min，保证湿化给氧，定期更换湿化瓶及瓶中的蒸馏水。

　　2、鼓励病人有效地咳嗽，及时咳出痰液，避免痰液潴留，遵医嘱给予抗生素，观察药物疗效。

　　3、监测体温每日3次，发现体温升高的征象随时测时并记录。

　　囊性肺纤维化的胸部MRI检查：

　　MRI表现囊性纤维化在呼吸系统的病理改变是由分泌物堵塞支气管以及继发感染，MRI能较好显示支气管黏液栓子及肺部感染性病变，黏液栓子呈稍短和长T1异常信号，信号均匀，边缘光滑锐利，其形态各异，尖端指向肺门，继发性感染主要为小叶肺炎样变。

温馨提示：重在预防，加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累，有助于提高抵抗力，是预防疾病最好的办法。