发布时间：2016-10-12　点击阅读：

　　病因　 chd可分为下丘脑性和垂体性两种，前者是缺乏ghrh，后者是垂体gh细胞有缺陷。ghd的病因如下。

　　先天性　又分以下五种。①遗传性。常染色体隐性遗传,hgh基因完全缺失，不能合成hgh，对外源性hgh产生高滴度的中和性抗体。②家族性单纯性 ghd。常染色体隐性遗传，是由 hgh基因远处的另一基因遗传的。约占垂体性侏儒的10％。患者垂体hgh细胞内hgh颗粒正常，垂体提取液中也有免疫活性hgh,故此病可能是由于ghrh 分泌缺陷，也须除外是由于生长抑素过度分泌。③性联遗传的多种垂体激素缺乏。其特异缺陷尚未在遗传水平阐明。④垂体 hgh细胞分泌免疫活性正常而生物活性低的hgh。非家族性异源疾病，患者血hgh放射受体测定水平低,给外源hgh后血smc水平升高,生长速度增加。⑤垂体发育异常。垂体未发育或发育不全，如脑中线发育不全。

　　获得性　①特发性ghrh缺乏。多与出生时创伤和或窒息有关。由于文献上对患者的组织病理学报告很少，现尚不知其病变的地点及特异性质。过去统计占垂体侏儒的50～70％；近年来对臀位及横位胎儿改用剖腹产后，降至30％左右。②下丘脑垂体肿瘤。③其他脑瘤，如视神经胶质瘤。④继发于头颅外放射、脑外伤或脑内感染。

　　暂时性　①性激素浓度过低。②社会心理性。

　　hgh的生物作用减低　为hgh受体或受体后缺陷，靶组织不能正常地对hgh起反应。有以下类型：①laron侏儒。常染色体隐性遗传。多见于亚洲的犹太人及中东地区人，其他人群有散发病例,患者hgh受体―效应系统有缺陷，临床表现为严重hgh缺乏，血hgh水平升高，血清smc水平降低，用hgh治疗不能促骨骼生长。②俾格米侏儒。为群居于中非、东南亚和大洋洲等热带雨林的俾格米人。多系基因缺陷，可能是smc生成缺陷。患者血hgh 水平正常，smc水平降低，对外源hgh无反应，但血胰岛素生长因子（igf-）水平正常。

　　其他多数发育成比例的身材矮小儿童血hgh、smc及igf-水平均正常,他们的缺陷是对hgh及生长因子的反应差,目前知道宫内及产后环境因素,尤其是营养，对生长反应影响较大。

温馨提示：重在预防，加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累，有助于提高抵抗力，是预防疾病最好的办法。