发布时间:2016-11-08 点击阅读:
囊性纤维化是常染色体隐性遗传,在北美洲白人中最常见,亚洲人极少。囊性纤维化死亡率较高,需要我们了解囊性纤维化的症状,预防疾病的发生。
囊性纤维化具体表现在以下几个方面:
1、消化及营养不良
新生儿由于肠黏液分泌和黏度增加,以及缺乏胰酶等影响蛋白质的消化,故约10%有胎粪阻塞。儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状,甚至发生脂肪泻和氮溢。维生素缺乏,特别是维生素A缺乏可发生干眼病。患者虽食欲旺盛,饮食量足够,但仍营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸,并发肝硬化时,可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多,失去大量电解质和水分,容易引起虚脱。
2、婴儿期可有梗阻性黄疸
在生后3周内发生,持续20~180日,可伴有小肠闭锁,肠扭转,粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因,囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸,新生儿肝炎,肝细胞变形成巨大细胞,部分婴儿可完全缓解,部分可死于肝衰竭和其人了合并症,如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。
3、2%~16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状
如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大,有肝功能不全的表现,另外,可有肝肿大及生长迟缓。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。