发布时间:2015-05-04 点击阅读:
原发性肾病综合征:
(一)微小病变型肾病:好发于少年儿童,尤其2-6岁幼儿,但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低(15%-20%),无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退)。
(二)系膜增生性肾小球肾炎:好发于青少年,男多于女。有前驱感染者(占50%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病(前者约30%,后者约15%),而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(前者近乎100%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约60%,后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高,约占原发性肾小球疾病的一半,其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2,我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。
(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎:又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于女。有前驱感染者(约占60%-70%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征(约占60%),伴有明显血尿(几乎100%有血尿,肉眼血尿20%),疾病常持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%-70%血清补体C3持续下降,对本病诊断有提示意义。
(四)膜性肾病:膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病,临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。病理特征:光镜及电镜观察,本病病理改变于肾小球毛细血管袢,以上皮细胞下免疫复合物沉着为特点,继之以基底膜增厚和变形,一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生,亦无细胞浸润。免疫荧光发现 IgG 和 C3 呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布,较少见 IgM 和 IgA 沉着。膜性肾病的几种特殊病理改变为:
①伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张;
②伴有间质病变;
③本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化,也伴有间质纤维化;
④本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型;
⑤偶有本病伴系膜 IgA 占优势的免疫病理变化,即膜性肾病与 IgA 肾病的重叠表现。 本病可见于任何年龄,但在诊断时约 80% ~ 90% 病人超过 30 岁,发病高峰在 36 ~ 40 岁,男性多于女性,多隐袭起病,少数在前驱感染后短期内发病,病程呈缓慢进展性,通常是持续性蛋白尿,经过多年肾功能才逐渐恶化。其临床表现及其主要特点如下:
约 80% 以上的病人表现为肾病综合征,其余病人表现为无症状性蛋白尿及 / 或血尿。
本病最早症状通常是逐渐加重的下肢浮肿,蛋白尿常为非选择性,约 20% ~ 50% 患者为间断或持续性镜下血尿,肉眼血尿少见,不常见高胆固醇血症,随疾病进展,半数病人发生高血压。
可逐渐出现肾功能不全、尿毒症。
血清 C3 和其他补体成分多正常。
继发性肾病综合征:
继发性肾病综合征的原因很多,常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变,系统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征,中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征;老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。