发布时间:2016-10-14 点击阅读:
皮样囊肿属先天性疾患,发病年龄早,多见于儿童。曾有人统计,出生时即已存在者占37.2%,5岁以前发现者为62.7%。一般增长缓慢,体积不大,表面皮肤可自由活动,但基底常粘连固定。该病也是错构瘤的一种,是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。
皮样囊肿的常见症状
1、病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。
2、具有多发性,多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
3、伴发畸形,皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。
4、多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。
5、皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。
6、根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断,但术前定性诊断有一定困难。
皮样囊肿的并发症
1、深部的囊肿一般较少,易导致骨质增生,需要复杂的手术方案,比如外侧开眶。因为囊肿的扩张、压迫,增生的纤维性组织会包绕囊肿的真正包膜,且囊壁易与其基底的骨膜粘连,很难剥离,长时间增生的囊肿往往对骨壁造成压迫,形成骨嵴、骨增生,其边缘易有囊壁残留。
2、当皮样囊肿为开放性时,细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿,其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环,产生颅内压增高,还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。
总之,此病属于先天性疾病,只需预防手术切除过程中出现的残留,避免复发。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。