发布时间:2016-04-04 点击阅读:
如果你患上眼眶横纹肌肉瘤,你知道该怎么办吗?又或者,你是否知道眼眶横纹肌肉瘤不及早治疗,将带来的危害。专家称,眼眶横纹肌肉瘤属于多人群易患疾病,危害性也大,需及早治疗。那么,眼眶横纹肌肉瘤的症状有什么? 下面咱们一起解答吧。
眼眶横纹肌肉瘤( rhabdomyosarcoma , RMS)是原发于眼眶,常见于儿童的具有高度恶性的肿瘤。目前普遍认为 ,该肿瘤起源于中胚叶未分化的多能间充质 ,继而分化成不同阶段的胚胎期横纹肌细胞。80%~81.7%发生于10岁以下,极少见于新生儿,占儿童眼眶肿瘤的18.95%,15岁以下恶性肿瘤4%~8%。发病率男性略高于女性,多发于单侧,偶见发生于双侧眼眶的报道。一般无遗传性,但也有发生于同胞兄弟的报道。此肿瘤恶性程度高,如不及时治疗,多在一年内死亡。近年来随着治疗的进展,患者存活时间已明显延长。眼眶横纹肌肉瘤起源于中胚叶未分化的多能间充质,其组织学分类依据是基于该肿瘤与正常胎儿未受神经支配的骨骼肌的相似性。1958 年 , Horn和Enterline第一次提出眼眶横纹肌肉瘤的组织学分类 ,随后即被 IRS (横纹肌肉瘤联合研究组) 和 WHO 采用。该系统按形态学分为 3类 :胚胎型 (包括葡萄状型) 、腺泡型和多形型。所有病例中大约 60 %为胚胎型 , 20 %为腺泡型,其余为多形型、未分化型等。
(1)胚胎型
该型的特征是由多寡不等的梭形、圆形、卵圆形细胞组成 ,这些细胞或紧密堆集或疏松地散布在肌质样的背景中。成熟的横纹肌母细胞具有明亮的嗜酸性胞浆和染色质密集的细胞核 ,表现为不同的形状 :可呈蝌蚪状 ,球拍状和飘带状。仅有 50 %~60 %的病例可见横纹。葡萄状胚胎型 眼眶横纹肌肉瘤见于大约 5 %的病例,多发生于粘膜表面,大体标本呈息肉状,镜下表现为上皮下的新生层,由聚集的肿瘤细胞和粘液基质组成。
(2)腺泡型
该型具有特征性的纤维血管隔 ,并且形成腺泡样结构 ,其中包含呈游离分布的未分化细胞,这些细胞具有丰富的嗜酸性胞浆 ,大小一致。多核巨细胞在该型中较为常见。Zimmerman认为此型多见于下眶内,预后最差。IRS 最初规定诊断为腺泡型必须有 50 %以上的被检肿瘤组织具有以上特征,然而最近的研究表明,即使出现散在的腺泡型病灶也对临床预后有负面影响。因此 ,现在认为眼眶横纹肌肉瘤中含有腺泡型成分即可成为诊断此型的依据。
(3)多形型
该型大多数标本表现为具有胚胎型和腺泡型的双重特征。IRS 研究的1600例眼眶横纹肌肉瘤中,仅有 5 例为纯粹的多形型,这一结果使人们认为此型在眼眶横纹肌肉瘤的分型中只占极少数 , 此种观
点尚存争议。
尽管上述对 眼眶横纹肌肉瘤的组织病理学分型系统已被广泛接受 ,国际病理学协会的一个专家组基于其组织特征和预后之间的明确关系提出了新的改进的分型系统即 :分化较差(腺泡型和未分化型肉瘤) ; 中等分化 (大多数胚胎型肿瘤) ; 分化良好 (葡萄状和梭形细胞胚胎型肿瘤) 。
眼眶横纹肌肉瘤的发病原因要时刻重视,做好眼眶横纹肌肉瘤的预防保健准备,希望以上所述眼眶横纹肌肉瘤的发病原因对您有所帮助。通过以上的介绍,大家对眼眶横纹肌肉瘤的症状有什么?应该有所了解,最后祝患者早日康复。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。