发布时间:2016-11-08 点击阅读:
腹膜后肿瘤复发的病例中脂肪肉瘤最多见,其次为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性间皮瘤等。术后肿瘤复发时间在术后1~10年不等,恶性程度高者多在术后2年内复发。无论其良恶性,都存在不同的染色体异常。由于某些肿瘤具有明显的分子遗传学的特点。
一、腹膜后肿瘤发病原因
腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪,疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。2/3为恶性肿瘤。
二、病理分类
按病理组织学分类,原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤和其他少见的肿瘤。按生物学行为划分有良性与恶性两大类,按其起源有中胚层、神经组织、泌尿生殖系和胚胎残余等多种组织。
恶性肿瘤较良性肿瘤多,约占80%。其中以恶性淋巴瘤最多见,其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤,神经源性肉瘤也较多见。常见的良性肿瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。
肿瘤可为实性、囊性或混合性。颜色因肿瘤组织来源而有不同,纤维瘤为白色,脂肪瘤为黄色,肉瘤为粉红或红色。肿瘤可为单个或多个,大小可相差很多。一般说来,囊性肿瘤大多为良性。而实性肿瘤常为恶性。在肿瘤主体的周围,常有小的肿瘤组织,或小的肿瘤组织以小蒂与肿瘤主体相连,手术时不易完全切除或易被忽略,而引起术后复发。
三、病理学特征
1.软组织肿瘤
包括脂肪、神经、纤维和肌肉组织等起源的肿瘤,其中以脂肪源性的肿瘤最常见,尤以脂肪肉瘤更为常见。
2.生殖细胞肿瘤
腹膜后生殖细胞肿瘤多见于男性。发生于儿童者为原发性,也可以由性腺生殖细胞肿瘤转移而来。在男性,腹膜后转移性生殖细胞肿瘤来自睾丸原发肿瘤比发生在纵隔的同一类型肿瘤的几率高得多。腹膜后原发性及转移性生殖细胞肿瘤在大体形态上有所不同,一般原发于腹膜后肿瘤多形成单个肿瘤,而由睾丸转移来者则倾向于形成多个结节,且常位于腹膜后两侧。
3.腹膜后其他罕见类型的肿瘤
(1)肌成纤维细胞瘤
又称炎性肌成纤维细胞瘤或血管肌成纤维细胞瘤或炎性假瘤等。目前普遍认为此瘤为良性,但近年已有恶性肌成纤维细胞瘤的报道。
(2)类似于肾上腺的髓性脂肪瘤
可发生在骶前区域,其肿瘤境界清楚,瘤体可以巨大,组织学由脂肪细胞及正常骨髓造血组织混合而组成。该肿瘤临床上常无症状,但当髓外造血成分形成肿瘤时,可伴有骨髓增生性疾病、溶血性贫血或严重的骨骼疾病等。
(3)组织学特征
发生于腹膜后的另一肿瘤是副神经节细胞瘤(副节细胞瘤、非嗜铬性嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤等),它属于APUD瘤的一种。见于肾上腺外腹膜后间隙的任何部位,主要位于脊柱两侧的交感神经链处。临床主要表现为占位性病变,肿瘤可长得很大,术前难以确诊。
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