发布时间:2015-12-18 点击阅读:
骨软骨瘤严格讲来并不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。骨软内瘤好发于儿童或青年少,一般来说,等到成年后,软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。
一、病因
(1)由于先天性胚浆缺陷;
(2)由于骨骺板的错置移位;
(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;
(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;
(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
二、病理
骨软骨瘤系由骨质组成的基底和瘤体、透明软骨组成的帽盖和纤维组成的包膜三种不同组织所构成的肿瘤。基底有时细长,有时粗短。瘤体有时呈球状、杵状或菜花状,所含骨质与正常松质骨无异。软骨帽盖为球状,厚薄不一,表面光滑,其结构与正常的关节面透明软骨无异。纤维组织包膜甚薄,和软骨帽密切相连,不易剥离。包膜深层为产生透明软骨的成软骨组织,骨软骨瘤即由此生长。由成软骨组织产生软骨,由软骨通过钙化和骨化作用产生瘤体的松质骨。近1%病人的骨软骨瘤发生恶变,由包膜深层开始,继而发展为软骨肉瘤。
三、发病机制
主要有两种学说Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说,认为骺板的软骨细胞从骺板分离,旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长,即横向生长形成肿瘤。另一学说认为起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖,骨化所形的肿瘤。后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植,成功地产生了骨软骨瘤模型,从而支持骺板发育缺陷的理论。
病理解剖可见肿瘤呈菜花状,由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1~10cm,形态各异。镜下所见软骨帽的软骨细胞形态及排列似骨骺软骨细胞,增殖的软骨细胞群位于软骨帽的深层。当肿瘤生长活跃时,软骨细胞显著增殖。而肿瘤生长停止时鶒,软骨细胞也停止增殖并发生退行性改变,在软骨细胞间质中可见钙化。多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病,发病年龄小,约1/3不足10岁。X线表现和病理改变与单发相似,但其恶变率高达5%~10%。
温馨提示:骨软骨瘤多发生于幼年和少年,男多于女。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近;其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。如有类似症状发生,就应考虑是本病,患者一定要及时就医。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。