胸腺瘤
诊断方法
治疗方案
胸腺瘤常见症状

发布时间:2015-06-11 点击阅读:

像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征,小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现,肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛,胸闷,咳嗽及前胸部不适,胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查,症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影,被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现,剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力(MG),单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),低球蛋白血症,肾炎肾病综合征,类风湿性关节炎,皮肌炎,红斑狼疮,巨食管症等。
虽然各年龄段均可发生胸腺瘤,但绝大多数是在50~60岁,儿童胸腺瘤非常少见,胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显,大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状,多是在胸部X线体检时被查出肿瘤,随着肿瘤增大或肿瘤的外侵,患者表现为局部压迫症状,全身反应及伴发疾病症状,胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛,肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压出现咳嗽,气促,胸闷,心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵可出现声音嘶哑,膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻表现为面部青紫,颈静脉怒张,如出现乏力,盗汗,低热,消瘦,贫血,严重的胸痛以及心包积液,胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移,胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道,40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。
其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病,这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起,也可能有某些巧合。
1、重症肌无力
重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病,30%~70%患者伴有重症肌无力,而重症肌无力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,发病年龄一般比单纯肌无力病人大10~15岁,比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点,重症肌无力和胸腺瘤常同时出现,偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现,或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现,合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见,其次为淋巴细胞型与上皮细胞型,梭形细胞型最少见,胸腺瘤可能有两种作用,一种是产生自家免疫反应,另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应,如果切除了第一种反应的胸腺,有助于治疗重症肌无力,而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后,则产生或加重重症肌无力,Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力,胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好,其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。
2、红细胞再生不良症
很多患者同时合并血小板及白细胞减少,骨髓细胞和巨核细胞生成正常,文献报道5%~7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症,有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤,合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚,可能与免疫抑制有关,Jepson和Vas(1974)提出证据表明:胸腺廇患者血清中发现IgG抗体,IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成,Beard(1978)报道:这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型,切除肿瘤后,贫血症状可明显改善,但是比单纯的胸腺廇预后差。
3、低丙种球蛋白血症
临床表现为反复感染,腹泻,肺炎,淋巴结炎,过敏反应延迟等,Good(1954) 首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症,其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇),Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人,主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞,但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围,体外免疫学试验也在正常范围,并通过临床观察,认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用,预后较差。
4、系统性红斑狼疮
胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见,Maggi(1991)报道214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴发系统性红斑狼疮,胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善,Ver-ley(1985)报道的200病例中发现1.5%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮,临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响,此类病人的预后差。
5、库欣综合征 除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌,支气管和胃的类癌,胰腺癌和甲状腺样癌等,它们的提取液中,都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH),有人用放射性免疫测定法证实,上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高,电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。
6、伴发其他器官的肿瘤
胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤,其中的机制尚不清楚,Lewis(1987年)总结了Mayo医学中心胸腺瘤病人的复诊资料,发现17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤,肿瘤的发生一般在术后,但也有在发现胸腺瘤之前,提示早期行胸腺切除术,可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。
胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块,它可在常规体检拍X线胸片时发现或因它们引起胸廓结构移位而出现症状时被发现,如咳嗽,呼吸困难,心悸及胸骨下和肩胛间剧痛,伴瘤症状的多样性(如重症肌无力,单纯红细胞系发育不全,低丙种球蛋白血症等)可预示胸腺瘤的存在,胸腺瘤极少发生在异常部位,如后纵隔,肺实质及颈部,异位现象与胸腺胚胎期发育缺陷有关,重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义,血液系统检查也能帮助查明前纵隔肿瘤的性质,某些胸腺瘤,由于组织学表现不是特别典型,必须与前纵隔的其他肿瘤相鉴别,如血管外皮细胞瘤,纤维组织细胞瘤和纵隔内转移性腺瘤,免疫组化组织染色技术可以帮助鉴别,因为胸腺瘤上皮细胞有特殊的标记物,其阳性发生率为:细胞角蛋白100%,胸腺素β-3为89%,胸腺素α-1为80%,Th-3小鼠胸腺营养细胞78%,Leu-7为67%,人胸腺皮质上皮细胞(UH-1)60%。 

温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。

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