发布时间：2015-04-16　点击阅读：

诊断PV的最主要依据是红细胞增多，白细胞增高，血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立，1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。
根据皮肤改变特征性，血液细胞学检查的红细胞绝对增加，红细胞压积55%～80%，白细胞和血小板亦增多，即可诊断，1986年国际PV研究组(PVSG)制定的标准，简便易行，可供临床参考和借鉴，另外，国内根据具体情况也制定了相应的标准。
1.PVSG标准
(1)A类标准：
①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg，②动脉血氧饱和度≥0.92。
③脾大。
(2)B类标准：
①血小板计数>400×109/L。
②白细胞计数>12×109/L(无发热，感染状态)。
③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>100，无发热，感染状态)。
④血清维生素B12增高>666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高>1628pmol/L。
凡符合上述A类①+②+③，或A类①+②再加B类中任何2项，则可诊断。
2.国内标准 根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准：
(1)临床表现：
①皮肤，黏膜绛红色。
②脾大。
③高血压或病程中有血栓史。
(2)实验室检查：
①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L，红细胞>6.5×1012/L，女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。
②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。
③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。
④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。
⑤血小板计数多次>300×109/L。
⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。
⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒，红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
(3)能除外继发性红细胞增多症。
(4)能除外相对性红细胞增多症。
诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。
A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①，②项，再加(3)类即可诊断本病。
B法：具有(1)类中第①，②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)，(4)类，方可诊断本病。 

来源：寻医问药网

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