发布时间:2015-04-17 点击阅读:
1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗:此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注对于重型β地贫应,从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、铁鳌合剂:常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
4、脾切除:脾切除对中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5、造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6、基因活化治疗:应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
来源:寻医问药网
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。