发布时间:2016-11-09 点击阅读:
先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。
【鉴别诊断】
一、女性患儿应注意与真两性畸形相鉴别,后者系在一人体内具有两性的生殖腺一卵巢及睾丸的组织,但发育不全,因而其雌激素、雄激素及尿17酮类固醇排出量皆较正常为低。
二、女孩尿道、阴道同开口于尿生殖窦的患者,特别是开口位于阴蒂基底部时,须注意与男孩尿道下裂及隐睾相鉴别。可做碘油造影观察有无子宫,并可做染色体检查,肾上腺增生症患者的性染色质为阳性,性染色体为女性。
三、失盐型患者于出生后早期出现呕吐、脱水等症状时,应注意与幽门狭窄及肠梗阻等胃肠道疾病相鉴别,尤其是男性患儿,如经补液而低血钠,高血钾不易纠正者应予注意。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。