发布时间：2016-11-09　点击阅读：

　　神经母细胞瘤，临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。

　　神经母细胞瘤，从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。以下为神经母细胞瘤临床上的主要症状。

　　1、不同部位的肿块为最常见的症状。

　　(1)原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。

　　(2)原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。

　　2、晚期表现：病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

　　3、转移途径：NB 主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和 68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

　　组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

　　诊断分期同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下：

　　(1)Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官。

　　(2)Ⅱ期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。

　　(3)Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。

　　(4)Ⅳ期：远处转移。

　　(5)Ⅵs期：<1岁，原发灶为Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。

　　温馨提示：神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。

温馨提示：重在预防，加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累，有助于提高抵抗力，是预防疾病最好的办法。