自身免疫性溶血性贫血
诊断方法
治疗方案
自身免疫性溶血性贫血疾病病因

发布时间:2016-11-15 点击阅读:

  自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血,继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。

  自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。

  自身免疫性溶血性贫血疾病病因:

  1、遗传素质

  新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的AIHA,抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现,提示本病的发生可能与遗传素质有关。

  2、免疫功能紊乱

  患者有抑制性T细胞减少和(或)功能障碍,辅助性T细胞功能正常或亢进,相应B细胞产生自身抗体增多。

  3、红细胞膜蛋白成分异常

  电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白(band-3-protein)减少,提示红细胞蛋白修饰导致膜成分丢失。

  4、溶血的机制

  温抗体IgG致敏的红细胞主要由巨噬细胞上的Fc受体(FcR)识别、结合,进一步被吞噬;一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤,部分细胞膜丢失,红细胞变为球形,变形能力降低,渗透性增加,最终在脾或肝中被破坏;此外,抗体依赖的细胞毒作用(ADCC)也可引起红细胞破坏;红细胞上还吸附有补体C3,而肝脏Kupffer细胞上有C3b的受体,因此当红细胞上存在IgG和(或)C3时,脾将摄取吸附有IgG的红细胞,肝将扣押带有C3的红细胞,故此型溶血最重,单纯吸附IgG者次之,单纯C3型溶血最轻。若包被有C3b的红细胞在肝内未被吞噬,C3b可逐渐降解为C3d,吸附有C3d的红细胞寿命正常。

  温馨提示:脾单核巨噬细胞上的FcR也可分为FcRI、FcRII、RcRIII,这些受体可与IgG1和IgG3结合而对其余两种亚型的IgG无反应。此外还有少量的IgM和IgA型抗体,脾脏巨噬细胞无IgM型而有IgA型FcR,故吸附有IgA型抗体的红细胞可在脾脏破坏,而吸附有IgM型抗体的红细胞均在肝脏破坏。

温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。

自身免疫性溶血性贫血症状
如何预防

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