发布时间：2016-11-15　点击阅读：

　　原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数，平均巨核细胞数容量增多，血小板生或可达正常速率的15倍。要知道原发性血小板增多症是怎么引起的，首先要了解其发病原因和发病机制。

　　一、发病原因

　　病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。

　　二、发病机制

　　1.骨髓内巨核系分化之多能干细胞水平上的恶性变，导致恶性增殖。本病不仅有持续性骨髓的巨核细胞系增殖，还有髓外浸润特点，在肝、脾等组织内出现以巨核细胞系为主的增殖灶。

　　2.部分病人有凝血机制不正常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，毛细血管脆性增加。

　　3.血小板持续增高：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。骨髓的血小板产生率可增高6倍，加上髓外组织增生，储存池所释放的血小板进入血液循环，血小板寿命正常，导致外周血小板持续性极度增高，血小板功能常有异常。

　　4.血栓形成的机制：因血小板过多，且功能异常，加上有血管病变存在，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。

　　5.出血的机制：血栓栓塞区破裂出血，血栓形成消耗了过多的凝血因子，造成凝血障碍，造成临床上出血。

【本文由北总三院血液科供稿】

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