发布时间:2016-11-14 点击阅读:
近几年来,关于大动脉炎与遗传的关系,引起某些学者的重视,曾报道在日本已发现10对近亲,如姐妹,母女等患有大动脉炎,特别是孪生姐妹患有小儿大动脉炎。本病症常见的症状表现如下。
小儿大动脉炎的症状:
在局部症状或体征出现前数周,患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状,当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型:Ⅰ型累及主动脉弓,Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主,Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型),Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。
1、Ⅰ型:主要累及主动脉弓及其分支,也称头臂动脉型,脑缺血引起头昏、头痛、眩晕,严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛,甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失,可闻及收缩期杂音,偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。
2、Ⅱ型:也称主-肾动脉型,该型儿童常见,有高血压时诉头痛、气促、心悸;肢无力、发凉、酸痛;可有间歇性跛行,严重时合并心力衰竭,可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高,股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。
3、Ⅲ型:病变广泛,部位多发。病情较严重。
4、Ⅳ型:合并肺动脉高压而出现心悸、气短,肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音,P2亢进。
高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热,关节痛及血沉加快,就应考虑多发性大动脉炎。凡10岁左右的女孩,发生原因不明的持续性发热,应检查各部位大动脉搏动,测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音,多为连续性,有时可触及震颤。血管杂音的发生与血管狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。
小儿大动脉炎的并发症:
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可致视野缩小甚至失明。肺动脉高压大多为一种晚期并发症。大动脉炎主要是累及弹力动脉,如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉,本病亦常累及肌性动脉,并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死。并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大,心功能下降。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。