发布时间:2016-06-14 点击阅读:
1.发病机制
(1)血管外溶血:血红蛋白→血红素→卟啉→结合胆红素→溶血性黄疸,常见遗传性球形细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血
(2)血管内溶血:血红蛋白→血红蛋白血症、血红蛋白尿、与结合珠蛋白结合在肝内代谢、含铁血黄素尿,常见血型不合输血、PNH
(3)原位溶血:血管外溶血,常见MDS、巨幼细胞贫血
2.临床表现:
急性:血管内溶血,严重腰背四肢酸痛、头痛呕吐、寒战高热、血红蛋白尿、急性肾衰竭、休克。
慢性:血管外溶血,贫血、黄疸、肝脾肿大。
3.自身免疫性溶血性贫血
温抗体型:抗人球蛋白试验(Coombs)阳性,治疗首选糖皮质激素,脾切除、免疫抑制剂。发生溶血时,部分红细胞可出现球形异常形态。
冷抗体型:冷凝集素滴度高,冷热溶血试验阳性,保暖最重要,免疫抑制剂为主要措施,激素不佳,切脾无效。
Ham试验(酸溶血试验)阳性:PNH
高铁血红蛋白还原试验阳性:蚕豆病
红细胞脆性试验阳性:遗传性球形红细胞增多症
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。