脊髓空洞症发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。性别差异不大，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。脊髓空洞症的发病原因是什么?

脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。 Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生，提示还有其他因素，如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。与Ⅰ型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通，而且空洞内的液体类似正常脑脊液;相反，在许多已知的非交通性病例中，液体则为蛋白性的。

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