自身免疫性溶血性贫血
诊断方法
治疗方案
自身免疫性溶血性贫血如何治疗

发布时间:2016-11-14 点击阅读:

  自身免疫性溶血性贫血治疗比较困难,如果激素已经按照正规疗程和剂量服用,还不能控制,则不再建议应用激素,或者只用最低剂量维持,然后增加二线治疗药物,例如环磷酰胺、环孢素等,也可以考虑切脾,如果经济条件不错,可以试用美罗华,总之治疗原发病最为重要。

  自身免疫性溶血性贫血常见治疗方法有下面几种:

  一、糖皮质激素

  为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者,应改换其他疗法。

  二、达那唑

  为弱雄酮类促蛋白合成制剂,可减少巨噬细胞的FcR数目,本药起效较慢,应与泼尼松类药物合用,起效后逐渐将激素类药物减量,最后可单用达那唑50~100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等,停药后可好转。

  三、免疫抑制剂

  环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成,剂量分别为200mg/d、100mg/d和每周2mg。环孢素A(CsA)抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能,抑制免疫反应,并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用,无骨髓抑制作用,用量为3~6mg/kg/d。也可选用酶酚酸酯(骁悉)500mg每日2次。近年来,发现大环内酯类抗生素雷帕霉素(雷帕鸣,西罗莫司,RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞(Treg)而抑制自身免疫的作用,且无肾毒性和骨髓抑制作用,用量为第1天给负荷量1.5mg或3mg或6mg,第2天开始给维持量,每天0.5mg或1mg或2mg,连用3个月,根据情况逐渐减量至停药,亦可治疗免疫性血小板减少。

  四、大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)

  如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG,0.4~1.0g//(kg·d),连用3~5日。

  五、脾切除

  糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者,可考虑脾切除,有效率为60~70%,继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿,切脾无效。

  六、血浆置换

  采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆200~300ml。可使自身抗体滴度下降50%以上。

  温馨提示:只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者,对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血,故应严格掌握输血指征。

温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。

自身免疫性溶血性贫血症状

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