混合性结缔组织病
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混合性结缔组织病的病因和发病机制

发布时间:2016-11-14 点击阅读:

  混合性结缔组织病因病机也比较复杂,多由先天禀赋不足,阴阳气血亏虚或失衡;感六淫之邪,自毛皮乘虚而入,客于肌肤经络之间,营卫不和;或由后天饮食偏嗜,伤及脾阳;或由劳倦过度,病后失养;或因内伤情志,损及脏腑、气血等,日久造成脏腑功能紊乱,气血凝滞,瘀血痰阻,血脉不通,皮肤受损,渐及皮肉筋骨,则病变由表入里,损及脏腑而发本病。先天禀赋不足和后天失于调摄是发病的重要因素。

  一、混合性结缔组织病发病原因

  1.本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。其理由为:

  (1)本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。

  (2)测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。

  (3)抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。

  (4)在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗RNP抗体。

  二、混合性结缔组织病发病机制

  关于本病的发病机制主要有如下学说:

  1.遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤。

  2.病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下3个方面:

  (1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏。

  (2)病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。

  (3)宿主内源性感染或内源性病毒产物,通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用,可把病毒种植于白细胞表面上,因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应,这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性,刺激B细胞产生相应抗体,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,引起组织损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下,释放出碎片,可使机体发生自身致敏作用,因而产生抗细胞成分抗体。另外,病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子,促使自身免疫的发生。

温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。

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