血色病
诊断方法
治疗方案
血色病症状体征

发布时间:2015-05-07 点击阅读:

由于铁蓄积是缓慢发生的,症状常在40~60岁间出现。最常见的表现50%~90%的患者,主要是皮肤真皮有黑色素沉着,皮肤呈青铜色;如果同时有含铁血黄素沉着,则皮肤呈金属或石板样灰色。糖尿病、心力衰竭、肝硬化等引起的虚弱、嗜睡、消瘦等症状,以及性功能不全,关节痛等。皮肤色素沉着遍及全身,但以面颈部、手背及前臂伸侧、下肢、外阴部皮肤皱褶处及瘢痕处最为明显。10%~15%的患者累及口腔黏膜。蜘蛛痣少见,有的发生典型迟发型皮肤型卟啉病样皮损。 肝大而质硬为常见的体征,伴有压痛。黄疸不常见,除非在严重的肝硬化或肝癌时可见到。脾大也较常见。15%的患者可发生心脏病,在较年轻的患者中更多见。由于铁过多,使心肌收缩力受到损伤。心脏表现与其他心脏病难以区别。有的患者无临床症状,仅有心电图异常,常见的有心律不齐,室性早搏,室上性及室性心动过速,室性颤动等,而严重的病例则可出现难治性心力衰竭,对常规治疗(利尿剂,洋地黄及抗心律失常药物)反应差。经治疗的心脏病1年内可迅速进展而死亡。

源于血色病的内分泌疾病包括糖尿病、甲状腺功能低下和促性腺激素分泌不足所致的性腺功能减退。发生糖尿病者多见,症状轻重不一,其病情与铁过多的程度并不完全平行。本病所致的糖尿病,其病理生理改变与普通糖尿病一样复杂。多数患者需用胰岛素控制,少数对胰岛素拮抗,每天需用数百单位胰岛素。约有十数患者出现垂体功能不全,首先是影响促性腺激素。睾丸萎缩、性欲减低、阳痿是常见的表现,也可有精子缺乏。约10%的男性患者甲状腺功能低下。腹痛是常见的主诉,常为上腹部剧烈的疼痛,类似胆绞痛、溃疡病穿孔、肾结石等。其原因尚不清楚。本病可累及四肢大小关节,以腰、髋、肘、腕等关节常见,半数患者可出现明显的关节病,症状可出现在其他表现之前。典型者关节痛出现在第2,3掌指关节,也可在指(趾)关节和大关节。关节肿胀、变脆弱,可误诊为风湿性关节病变或退行性关节炎。   

温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。

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