发布时间:2015-05-07 点击阅读:
病人主要表现为间歇腹痛,神经精神症状和心动过速,由于病人体内卟啉并不增高,故无光感性皮肤损害。
(一)皮肤征状群:
多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病),为光照后,在皮肤暴露部出现红斑,疱疹,甚至溃烂,结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着,皮疹可为湿疹,荨麻疹,夏令痒疹或多形性红斑等类型,口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色,同时可并发眼损害如结膜炎,角膜炎及虹膜炎等,部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩,黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象,严重者可有鼻,耳,手指皮肤结瘢变形,可有特殊紫色面容,红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症,肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。
(二)腹部征状群:
腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但大多较严重,甚至难以忍受,疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心,呕吐,常有顽固性便秘,检查时,腹部大多没有明显压痛,除略有胀气外,很少阳性发现,因此,不少病例被误诊为神经官能症,癔症,有的病人因有便秘,腹胀,呕吐,低热,白细胞增多和心率加快,被误诊为急腹症。
(三)神经精神征状群:
神经系统的症状多种多样,如四肢神经痛,痛觉减退或麻木,痛觉消失的较少见,可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪,在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛,特别是小腿,腱反射常常减低或消失,腹部,肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命,还可出现视神经萎缩,眼肌麻痹,面神经瘫痪,吞咽困难和声带麻痹等症状。
不少病人在急性发作之前常有精神紧张,烦躁不安,容易激动,甚至出现幻觉,个别病人可暂时失明,严重者可发生惊厥,甚至昏迷,发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化,可有低热,出汗,血压正常或增高,也可出现体位性低血压,心动过速每于发作时出现,特别多见于发生神经精神症状时,缓解时消失,因此可作为本型活动的指征。
温馨提示:重在预防,加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免熬夜和过度劳累,有助于提高抵抗力,是预防疾病最好的办法。