醛固酮增多症
诊断方法
治疗方案
原发性醛固酮增多症的检查

发布时间:2015-04-21 点击阅读:

1.一般检查
(1)低血钾:大多数患者血钾低于正常,多在2~3mmol/L,也可低于1mmol/L,低钾呈持续性。
(2)高血钠:轻度增高。
(3)碱血症:细胞内pH下降,细胞外pH升高,血pH和二氧化碳结合力在正常高限或轻度升高。
(4)尿钾高:与低血钾不成比例,在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol,胃肠道丢失钾所致低钾血症者,尿钾均低于15mmol/24h。
(5)尿比重及尿渗透压降低:肾脏浓缩功能减退,夜尿多大于750ml。
2.血浆醛固酮(PAC):肾素活性(PRA)测定及卧,立位试验北京协和医院测定血浆醛固酮,肾素活性的方法是:于普食卧位过夜,次日晨8时空腹卧位取血后立即肌注速尿40mg,然后立位活动2h于上午10时立位取血,分别用放射免疫分析法测定血浆醛固酮,肾素活性浓度,血浆醛固酮正常值卧位58.2~376.7pmol/L,立位91.4~972.3pmol/L,血浆肾素活性正常值卧位0.2~1.9ng/(ml·h),立位1.5~6.9ng/(ml·h),原醛症患者卧位血浆醛固酮水平升高,而肾素活性受到抑制,并在活动和应用利尿剂刺激后,立位的肾素活性不明显升高。
因为原醛症和原发性高血压患者的血浆醛固酮水平有重叠,目前大多数学者提出用血浆醛固酮与肾素活性的比值(PAC/PRA)来鉴别原醛症与原发性高血压,若PAC(ng/dl)/PRA(ng/ml·h)>25,高度提示原醛症的可能,而PAC/PRA≥50则可确诊原醛症。
3.尿醛固酮水平测定
正常人在普食条件下尿醛固酮排出量为9.4~35.2nmol/24h,原醛症患者明显升高。
4.生理盐水滴注试验
患者卧位,静脉滴注0.9%生理盐水,按300~500ml/h速度持续4h正常人及原发性高血压患者,盐水滴注4h后,血浆醛固酮水平被抑制到277pmol/L(10ng/dl)以下,血浆肾素活性也被抑制,原醛症,特别是肾上腺皮质醛固酮瘤患者,血浆醛固酮水平仍大于277pmol/L(10ng/dl),不被抑制,但肾上腺皮质球状带增生患者,可出现假阴性反应,即醛固酮的分泌受到抑制,但应注意对血压较高及年龄较大,心功能不全的患者应禁做此试验。
5.卡托普利(开博通)试验
正常人或原发性高血压患者,服卡托普利后血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下,而原醛症患者的血浆醛固酮则不被抑制。
6.安体舒通试验
(螺内酯)醛固酮增多症患者,一般服药1周以后血钾上升,血钠下降,尿钾减少,症状改善,继续服药2~3周多数病人血压可以下降,血钾基本恢复正常,碱中毒纠正,此试验只能用于鉴别有无醛固酮分泌增多,而不能鉴别醛固酮增多是原发还是继发。
7.钠负荷试验低钠试验
原醛患者尿钾排量明显减少,低血钾及高血压减轻,尿钠迅速减少与入量平衡,肾素活性仍然受抑制;高钠试验正常人及高血压病人血钾无明显变化,原醛症患者血钾可降至3.5mmol/L升以下,症状及生化学改变加重,血浆醛固酮仍高于正常。
8.血浆18-羟皮质酮(18-OH-B)测定
肾上腺皮质醛固酮分泌瘤患者血浆18-OH-B(醛固酮的前体)水平明显增高,多>2.7mmol/L(100ng/dl),而特发性醛固酮增多症和原发性高血压患者则低于此水平。
影像学检查
在原醛症的诊断,病因类型诊断,定位诊断中均具有非常重要价值。
1.肾上腺B超:可检出直径>1.3cm以上的肿瘤,但对小腺瘤则难以确诊以及与IHA相鉴别。
2.肾上腺CT扫描:在对肾上腺病变的定位诊断中列为首选,并被推荐用于鉴定其类型,它可观察正常肾上腺形态,并能检测出直径为7~8mm的APA,APA为圆形或卵圆形,边缘完整,由于腺瘤细胞内含有丰富脂质,故表现为低密度(-33~28Hu),当发现单侧肾上腺直径>1cm的等密度或低密度肿物影时,提示APA,但应注意鉴别突出于肾上极的小囊肿,扭曲的脾血管,由于部分容积效应产生的结节影,并应在确诊原醛症后进行CT检查,以除外一些无功能肾上腺意外瘤,其诊断正确率70%~90%,而肿块直径>3cm(尤其>6cm),外形不规则,瘤体内部不均质肾上腺肿块,则APC可能性极大,如肿块影在非增强片中CT值低于11Hu,增强后无明显强化变化,则提示为腺瘤,分泌醛固酮腺瘤的CT值低于分泌皮质醇的腺瘤和嗜铬细胞瘤,多数IHA患者可显示肾上腺正常或一侧,两侧肾上腺弥漫性增大,边缘平直或饱满,其密度较致密,如为结节性增生则与腺瘤难以鉴别,其诊断阳性率约为50%~70%。
3.磁共振成像(MRI):对APA诊断特异性高,准确性约为85%,人们认为MRI检查并不优于CT扫描,亦有人认为对原醛症类型的评估是有前景的技术,但不如CT检查经济。
4.131I化胆固醇肾上腺扫描:此项检查适用于对生化检查提示原醛症,而CT检查不能确诊的患者,并对APA和IHA的鉴别有一定价值,根据131I化胆固醇在肾上腺转化为皮质激素的原理,用扫描法可显示腺瘤及增生组织中131I的浓集部位,如发现一侧肾上腺有放射性浓集,提示该侧有腺瘤,一般腺瘤在1cm以上者,90%能作出正确定位,如两侧均有放射性浓集,提示为双侧增生,符合率70 %,有时两侧肾上腺的放射性浓集不对称,一浓一淡,可给予口服地塞米松1mg,4次/d,3天后再给以核素示踪剂量,检查期间继续服用地塞米松,APA患者于48~72h后,患侧肾上腺有放射性浓集而对侧无,原醛症患者72~120h后则表现双侧肾上腺均有轻度的放射性浓集,本项检查对直径<1~1.5cm的肾上腺结节缺乏敏感性,对APC患者因瘤体中无核素浓集,故不能诊断。
5.双侧肾上腺静脉插管:分别采血测定醛固酮 此项检查已成为原醛症分型定侧的金标准,对于基础激发试验阴性的原醛症包括血管紧张素Ⅱ反应型APA,或CT扫描为正常直径<5mm的微小APA,需进行此项检查,若一侧肾上腺静脉血中的醛固酮是对侧的2倍以上,或两侧浓度相差554pmol/L(20ng/dl),则高的一侧为APA,若双侧肾上腺静脉血中的醛固酮均增高,但浓度仅相差20%~50%,可诊断为IHA,因属有创性,有血栓形成,出血等并发症,故对于有典型临床表现及CT,MRI或放射性核素扫描能够确诊的病例,不需进行,此项检查仅限于诊断确有困难的患者。
APC很少见其特点是有明显高醛固酮血症,严重的低血钾<2.5mmol/L,和代谢性碱中毒,呈自主性,对体位,ACTH及钠负荷兴奋皆无反应,往往同时分泌糖皮质激素,性激素形成混合型,均有相关临床表现和内分泌异常;亦有单独分泌醛固酮的报道,但较罕见,约半数有功能性恶性肿瘤,在临床易于发现,而其余半数出现局部症状,发现腹部包块或发现淋巴,肺,肝,骨等远处转移的影像学检查时被诊断,B超,CT及MRI是APC诊断和临床分期主要手段,癌肿体积大,直径多>3cm,如>6cm,重量≥90g是辅助诊断指标,切面可有出血坏死,核分裂象,不典型核分裂,静脉侵犯是三条病理重要诊断依据,电镜下癌细胞常无基底膜,131I化胆固醇扫描可用在瘤体内过度分散无核素浓集,而不易显像。

 

来源:寻医问药网 

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